Синдром Расмуссена

Синдром Расмуссена представляет собой довольно редкое воспалительное заболевание головного мозга и также носит название болезни Расмуссена и хронического прогрессирующего очагового энцефалита Расмуссена. Недуг характеризуется трудно излечиваемой эпилепсией и постепенно атрофирующимся полушарием мозга.

В группе риска находятся дети до 15 лет, в среднем недуг появляется в 6 лет. Взрослые болеют энцефалитом гораздо реже.

Своим названием болезнь обязана американскому нейрохирургу Теодору Расмуссену, открывшему ее в 1958 году. Однако болезнь была дифференцирована как отдельный синдром сравнительно недавно.

Каковы же ее причины?

Удивительно то, что причины возникновения синдрома Расмуссена до сих пор до конца не известны. Сейчас ученые опираются на три фактора: аутоиммунные тела, вирусы и аутоиммунные цитотоксические Т-лимфоциты. Допускают, что цитомегаловирусы также играют определенную роль в развитии недуга, поскольку их довольно много в коре головного мозга заболевших взрослых людей. Однако наиболее популярной версией считается аутоиммунная концепция с цитотоксическими Т-лимфоцитами.

К симптомам синдрома Расмуссена относятся фокальные моторные припадки, локализующиеся в одном полушарии мозга, а также локальные миоклонии – быстрые насильственные движения. Со временем приступы становятся сильнее, поскольку патологическая активность полушарий мозга постоянно возрастают. Приступы сопровождаются потерей сознания и мышечным спазмом. Зачастую припадки случаются во сне.

Наряду с другими признаками появляется прогредиентный гемипарез, при котором одна половина тела частично парализуется. При этом развивается слабоумие, психическая активность задерживается.

Как же заболевание диагностируется?

Синдром Расмуссена определяется по результатам ЭЭГ, МРТ и клинических данных.
Если болезнь развивается больше 1 года, то диагностировать ее не сложно. Но трудно переоценить значение ранней диагностики, до того, как гемиатрофия и неврологические дефекты становятся явными. На начальных этапах болезни Расмуссена доступна ранняя диагностика энцефалита, при этом нет необходимости в биопсии мозга, если есть другие методы определения диагноза.

Лечение синдрома Расмуссена в настоящий момент не имеет устоявшейся стратегии. На первых стадиях заболевания рекомендуется принимать антиэпилептические медикаменты, а также включить в рацион жиры и изъять углеводы. Однако такие меры ощутимого эффекта, как правило, не приносят. Препараты первого выбора – карбамазепин, второго выбора – бензодиазепины и вальпроат. Иногда результативно лечение глюкокортикоидами и иммуноглобулинами, а также применение плазмафереза.

Если эпилепсию трудно контролировать, и при этом она сочетается с неврологическим дефицитом, то лучшей стратегией будет оперативное вмешательство, а именно гемисферэктомия, которая заключается в хирургическом удалении поврежденной области мозга.

Если синдром Расмуссена не лечить, то со временем он приведет к выраженному неврологическому дефициту, в том числе к умственной отсталости и параличу. Хирургическая операция может снизить количество припадков у пациентов, но нарушений речи и парезов обычно трудно избежать.

Данные свидетельствуют о том, что раннее начало болезни чаще всего провоцирует двустороннее поражение. Такие формы лечатся плохо, и болезнь часто завершается летальным исходом.

Для определения причин синдрома Расмуссена и поиска методов лечения необходимо проводить дальнейшие клинические исследования.